1/11000和 1000

苯丙酮尿癥（PKU）：一種罕見(jiàn)的遺傳代謝性疾病，若出生后不及時(shí)進(jìn)行相應(yīng)的飲食治療，患兒將產(chǎn)生嚴(yán)重智力障礙。目前在中國(guó)的發(fā)生率約為1/11000，每年新增約1000個(gè)患兒。

身處云南貧困縣的一對(duì)夫妻有四個(gè)孩子，三個(gè)孩子都成了PKU患者，老大和老三之前都因未進(jìn)行飲食治療而智力殘疾，最小的老幺，今年通過(guò)新生兒篩查，也確診PKU。接二連三的打擊和沉重的經(jīng)濟(jì)壓力，甚至讓夫妻倆猶豫是否要留住這個(gè)最小的孩子。

幸好，達(dá)能紐迪希亞在關(guān)鍵時(shí)刻出手相救，捐助產(chǎn)品，讓老幺出生不久就可以進(jìn)行飲食干預(yù)，以免重蹈老大和老三的覆轍。

這樣的情況，在達(dá)能救助的PKU患兒家庭中，時(shí)有發(fā)生。“我們?cè)H眼所見(jiàn)，一個(gè)家庭兩個(gè)孩子，一個(gè)因?yàn)榧皶r(shí)治療好了，一個(gè)殘疾了。”李健說(shuō)。如此巨大反差，更讓達(dá)能堅(jiān)定信念：要把這項(xiàng)事業(yè)做下去。

為他們，堅(jiān)決把產(chǎn)品留在中國(guó)

目前，達(dá)能紐迪希亞是國(guó)內(nèi)唯一一家全階段通過(guò)配方注冊(cè)的PKU生產(chǎn)商，產(chǎn)品成為很多PKU患兒的救命口糧。但PKU產(chǎn)品能進(jìn)入中國(guó)，也不乏艱辛。

在全球，達(dá)能擁有專(zhuān)業(yè)的罕見(jiàn)病研發(fā)團(tuán)隊(duì)與生產(chǎn)基地。據(jù)李健透露，位于英國(guó)的達(dá)能利物浦工廠專(zhuān)門(mén)生產(chǎn)代謝類(lèi)疾病的特配產(chǎn)品，有些產(chǎn)品一天的產(chǎn)量就能達(dá)到全球半年的銷(xiāo)量，專(zhuān)業(yè)實(shí)力全球領(lǐng)先。

但在達(dá)能紐迪希亞豐富的的產(chǎn)品線里，苯丙酮尿癥產(chǎn)品比重小，每年在中國(guó)面對(duì)的患者人群，也可以說(shuō)是 “小眾”。 進(jìn)入中國(guó)市場(chǎng)要通過(guò)配方注冊(cè)，法規(guī)要求改配方，而且生產(chǎn)成本很高……這些，都是挑戰(zhàn)。

PKU團(tuán)隊(duì)一共只有9人，人均負(fù)責(zé)服務(wù)300多個(gè)PKU患兒，團(tuán)隊(duì)中年資最長(zhǎng)的已經(jīng)超過(guò)10年，團(tuán)隊(duì)創(chuàng)立至今無(wú)一人離開(kāi)。

對(duì)PKU產(chǎn)品“偏愛(ài)有加”的李健，親力親為出現(xiàn)在公司的PKU活動(dòng)中，“其他活動(dòng)我讓同事們自己去弄就好了，唯獨(dú)和PKU有關(guān)的，我都會(huì)盡量參加！”

為他們架起彩虹橋

根據(jù)PKU聯(lián)盟的數(shù)據(jù)，中國(guó)目前已篩查出12萬(wàn)左右的PKU患兒，但只有不足2萬(wàn)得到治療。這說(shuō)明，有80%的孩子，因?yàn)榉N種原因錯(cuò)過(guò)了治療的機(jī)會(huì)，這讓達(dá)能感到很痛心。

“我們不僅要為PKU家庭提供產(chǎn)品，還要讓他們找到組織，更是找到信心和希望。”李健說(shuō)。

 “彩虹關(guān)愛(ài)計(jì)劃”在2016年應(yīng)運(yùn)而生，至今，已經(jīng)為3000個(gè)PKU患家庭提供了多種形式的幫扶。一套套科學(xué)的終身飲食控制體系與計(jì)算工具，一堂堂專(zhuān)家手把手教的講課和輔導(dǎo)，一次次充滿愛(ài)的線下活動(dòng)，讓患兒家庭聚到一起，有希望看到“雨過(guò)天晴的彩虹”。

讓康復(fù)孩子擔(dān)任項(xiàng)目大使是最有力量的，有一個(gè)孩子因?yàn)橹委熂皶r(shí)，成年后不僅和健康人無(wú)異，可以正常飲食，還遠(yuǎn)渡重洋留學(xué)并學(xué)成歸來(lái)。這些“戰(zhàn)勝了”P(pán)KU的活生生的例子，給了其它患兒家庭絕處逢生的希望。

特醫(yī)食品，未來(lái)的彩虹

因PKU這一罕見(jiàn)病而起的“彩虹關(guān)愛(ài)計(jì)劃”，是達(dá)能踐行“雙重責(zé)任”的縮影。除了PKU，達(dá)能醫(yī)學(xué)營(yíng)養(yǎng)品事業(yè)部在全球范圍內(nèi)還有200多種特殊醫(yī)學(xué)配方食品（簡(jiǎn)稱(chēng)FSMP）也是針對(duì)小眾人群的。

在無(wú)錫，也就是達(dá)能醫(yī)學(xué)營(yíng)養(yǎng)品在全球的三大基地之一，一座現(xiàn)代化的特醫(yī)食品工廠已拔地而起，目前進(jìn)入了產(chǎn)品審批階段，計(jì)劃明年開(kāi)始投產(chǎn)，成為更多中國(guó)消費(fèi)者的福音。

李健表示，這些在中國(guó)生產(chǎn)的特醫(yī)食品的口味，也要貼近中國(guó)消費(fèi)者的喜好。 “我們要做中國(guó)消費(fèi)者愛(ài)吃的特醫(yī)食品，目前在測(cè)試一些中國(guó)消費(fèi)者喜歡的口味，比如紅棗味。”

未來(lái)，這些好吃的，中國(guó)人吃得慣的特醫(yī)食品，有望成為更多特定人群的“彩虹”，通過(guò)本地化實(shí)踐，為更多中國(guó)消費(fèi)者帶去營(yíng)養(yǎng)和健康，提升生活質(zhì)量。